Prader Willi

Prader-Willi syndroom (PWS) is een aangeboren aandoening. De oorzaak is een verandering in het erfelijk materiaal.

Baby's met Prader-Willi hebben slappe spieren, waardoor het drinken de eerste tijd moeilijk is. Daarna krijgen ze juist een onverzadigbare eetlust, waardoor de kans op obesitas aanwezig is. Iemand met PWS is meestal klein en bij jongens blijft de penis meestal klein. De puberteit verloopt traag. De ontwikkeling verloopt in het algemeen trager dan normaal en er is sprake van een verstandelijke beperking. Problemen met leren, slapen en het gedrag komen veel voor. 

Kenmerken

• Korte mensen met een smal voorhoofd en smalle neus. Ze hebben kleine handen en voeten.
• Ze hebben een sterke eetlust, maar omdat ze minder voedingsstoffen nodig hebben dan een gezond persoon ontstaat er snel overgewicht.
• (Ernstige) Spierslapte. Als kind bewegen zij weinig. Soms zijn er problemen met het evenwicht.
• Gevolg van de spierslapte, ook bij de mond, is dat de spraakontwikkeling vertraagd verloopt. Het stemgeluid klinkt nasaal.
• In het algemeen zijn het rustige, vriendelijke mensen met een licht verstandelijke beperking. Vanaf de pubertijd kunnen ze last krijgen van koppigheid en driftbuien.

Tips voor de begeleiding

Iemand met Prader Willi reageert (door de verstandelijke beperking) langzamer en heeft spraakproblemen. Ze kunnen soms kinderlijk reageren. Ben je bewust van het feit van het overgewicht een erfelijke aandoening is, die met moeite in bedwang kan worden gehouden.

Voor ouders, verzorgers en begeleiders is de combinatie van sterke eetlust met de driftbuien bij mensen met PWS soms moeilijk. Blijf rustig, gebruik korte en duidelijke instructies. Geef hen de tijd om te informatie te verwerken.

Meer informatie
Prader Willi Stichting